• Maladie rare
• Maladie inflammatoire
• Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints
• Evolution chronique possible
• Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi
• En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (non traitée ici)

• 1 à 2 / million de personnes / an en France
• Hommes = femmes
• Début le plus souvent entre 16 et 35 ans

La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association :

• d’une fièvre :
  • élevée, jusqu’à 39° ou 40°
  • survenant dans la soirée, durant quelques heures
• d’une atteinte articulaire :
  • pouvant toucher aussi bien les grosses que les petites articulations
  • atteinte classique des interphalangiennes distales
  • rarement destructrice
• d’une atteinte cutanée :
  • éruption fugace, survenant souvent lors des pics fébriles
  • taches rosées ou saumonnées
  • sur le tronc et la racine des membres
• d’une douleur de gorge :
  • souvent inaugurale
• d’une atteinte ganglionnaire :
  • adénopathies
  • parfois, splénomégalie

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

• atteinte cardiaque : surtout péricardite
• atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural
• atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase
• atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la MSA n’est spécifique du diagnostic.

• syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
• élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)
• absence d’auto-anticorps

Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, autoimmune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques. Accès fiche critères diagnostiques

La MSA peut se manifester :

• par une poussée unique
• par une évolution chronique avec prédominance systémique
• par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

• Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :
  • 2 à 3 g/j
  • En première intention
  • Sous couvert d’IPP (protecteurs gastriques)
• Corticothérapie :
  • Nécessaire en cas d’échec de l’aspirine
  • 0,5 à 1 mg/kg/j per os, parfois précédé de bolus intra-veineux
• Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie
  • Anti-interleukine 1 (Kineret®) accès fiche Kineret®
  • Anti-interleukine 6 (Tocilizumab)accès fiche Roactemra®
  • Anti TNF alpha (Embrel®, Humira®) accès fiche Anti-TNF alpha
  • Méthotrexate accès fiche Méthotrexate
  • Immunoglobulines intraveineuses