MALADIE – VASCULARITE À ANCA

VASCULARITES : WEGENER

La maladie de Wegener (MW) est maintenant également appelée la polyangéite granulomateuse.

  • 3/100000 habitants
  • 1,5 hommes / 1 femme
  • Survient à l’âge moyen

            La MW se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.

  • Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
    • Rhinorrhée crouteuse, sanglante
    • Sinusite chronique
    • Ulcérations
    • Perforation de la cloison nasale
    • Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
    • Sténose sous glottique
    • Otite séreuse chronique
  • Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
    • Nodules pulmonaires, parfois excavés
    • Epanchements pleuraux
    • Hémorragies alvéolaires
    • Sténoses bronchiques
  • Atteinte rénale (3 patients / 4)
  • Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient / 2)
    • Episclérite
    • Uvéite
    • Névrite optique
    • Vascularite rétinienne
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte neurologique
  • Atteinte articulaire

L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.

La MW fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.

      Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.

Traitement initial

 

Traitement de relais

  • Formes localisées :
    • Bactrim®
  • Formes diffuses :

 

Traitements non médicamenteux

  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal
  • Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL

VASCULARITES : CHURG ET STRAUSS

  • Pas de prépondérance de sexe
  • Tous les âges peuvent être touchés
  • 1/100000 habitants

            La maladie de Churg et Strauss (CS) se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.

  • Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant
  • Atteinte neurologique, très fréquente
  • Atteinte rénale (1 patient / 2)
  • Atteinte articulaire
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte digestive
  • Atteinte cardiaque
  • Hyperéosinophilie, parfois majeure
  • Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas

Le CS fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.

Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.

  Traitement initial :

 

Traitement de relais :

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • FFS ≥ 0 :

 

Autres traitements :

  • Education thérapeutique
  • Traitement symptomatique de l’asthme

VASCULARITES : MICROPOLYANGEITE

  • 1/100000 habitants
  • Légère prépondérance masculine
  • Survenue à l’âge moyen

La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.

 

  • Atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)
  • Atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte articulaire
  • Atteinte neurologique
  • Atteinte digestive

On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.

La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.

Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.

Traitement initial :

  • il est adapté au score pronostique du FFS Consultez fiche FFS
  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie seule
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
    • Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères

 

Traitement de relais :

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • FFS ≥ 0 :
  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal

PNDS

RCP nationales

Protocoles de recherche clinique

Web conférences

À revoir : 

Tutoriel

  • Lavage de nez, démonstration et explications par le Dr Candice LA CROIX, ORL

Veille bibliographique

Associations de patients

Liens utiles :

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